キャッスルマン病患者会 医療講演会行ってきました。Part1

TAFRO症候群
dav

9/30(土) 医療講演会に行ってきました。(^^)/

東京の五反田の大崎の大崎ブライトタワーで午後13:30からキャッスルマン病患者会主催の医療講演会があり参加してきました。

体調のこともあり、車で行くことに。。。🚙💨

本日の体調は、比較的良好*** 良かったあ~

講演の最初は、キャッスルマン病について東京慈恵会医科大学・腫瘍・血液内科教授 の矢野慎吾先生のお話でした。

【キャッスルマン病の分類】

キャッスルマン病には単中心性と多中心性があり多中心性にはHHV-8関連と特発性(MCD)に分類される。

日本では殆どが特発性(MCD)である。

*参考*

クリックしてh27-1-002.pdfにアクセス

【単中心性キャッスルマン病】

[病変リンパ節が一個のみで、外科切除が可能]

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[リンパ節内のB細胞からIL-6を産生]

👇

[外科的切除または放射線治療によってコントロール可能]

👇

[B細胞以外からIL-6は産生されていない可能性を示唆]

[特発性多中心性キャッスルマン病]

[病変リンパ節が全身に広がる、臓器浸潤も認める]

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[B細胞をターゲットにした治療に抵抗性]

👇

[B細胞以外の細胞からIL-6産生]

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[IL-6の産生を抑制することは困難の為、IL-6の作用をブロックする必要がある]

 

[MCDの検査所見]

・ヘモグロビン(低値)

・血小板(高値)

・コレステエロール(低値)

・アルブミン(低値)

・LDH(低値)

・CRP(高値)

・IgG,IgA,IgM(高値)

・血清IL-6(高値)

・血漿(ケッショウ)VEGF(高値)

 

【MCDによる症状】

<症状>

・発熱

・全身倦怠感

・易疲労感

・体重減少

・リンパ節腫脹

・肝脾腫

<合併症>

・皮疹

・間質性肺炎病変

・胸水・腹水・心嚢水・浮腫

・脳梗塞などの血栓症

・腎障害

・アミロイドーシス

【MCDの診断基準案】

A 以下の2項目を満たす

1、腫大した(直径1センチ以上)のリンパ節を認める

2、リンパ節または臓器の病理組織繊所見がキャッスルマン病の組繊像に合致する。

B 以下の疾患が除外できる

1、悪性腫瘍(悪性リンパ腫・腎がん・肺がんなど)

2、感染症(非結核性抗酸菌症・トキソプラズマなど)

3、自己免疫疾患(SLE、関節リウマチなど)

4、その他疾患(サルコイドーシス、懐死性リンパ節炎など)

【MCDの重症度分類】

<中等症>

・貧血:Hb9g/dl未満

・血小板減少:2万/μl未満

・低アルブミン血症:2g/dl未満

・腎機能障害:GFR45未満

・肺病変:軽い労作で呼吸困難

・胸腹水

・心不全:EF50%未満

・アミロイドーシスによる臓器障害

<重症>

・貧血:Hb7g/dl未満(輸血)

・血小板減少:輸血依存

・低アルブミン血症:1.5g/dl未満

・腎機能障害:GFR15未満

・肺病変:安静時に呼吸困難

・胸腹水:ドレナージを要する

・心不全:EF40%未満

【MCDの治療】

[症状が軽微]

👇 経過観察

[倦怠感などの症状]

👇 低用量からプレドニン開始する

[重症度分類で中等度以上]

👇 アクテムラを検討する

[全身症状が改善する]

※アクテムラを投与するとCRPの上昇を抑えてしまうので、風邪症状や重篤な病気を見落としがちになるので注意する。

*講演会資料参照

前半のキャッスルマン病の講演を聴いて、へんてこりんで分かりにくい病気だと改めて実感。。。(´・ω・`)

 

 

 

 

 

 

 

 

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