キャッスルマン病とTAFRO症候群ってどんな病気? ほとんどの人が知らない希少な病気です

花とTAFRO症候群 TAFRO症候群

★キャッスルマン病はどんな病気?

 

キャッスルマン病の名前の由来は、アメリカの最古の病院であるマサチューセッツ州ボストンにある、総合病院マサチューセッツ総合病院の病理医である「キャッスルマン氏」が当時まだ解明されていなかった難病であるこの病気について1956年に初めて、具体的な症例をもとにした論文を発表したことから、医師の名前をもとに病名がつけられたのがキャッスルマン病の由来とされています。

1956年にキャッスルマンによって発表された論文では、13症例についてその実態と症状が報告されています。

日本でもまだ、症例数が少なく患者数も2000人程度とされる難病の一つとされています。

♦症状

最大の症状の特徴はリンパ節腫脹が確認される点です。

キャッスルマン病の初期症状として確認されている代表的な自覚症状は貧血症状が最も多いです。

この他、血小板の増加及び減少アルブミン値の低下肝機能値の異常などの症状が確認されています。

キャッスルマン病には、

リンパ節腫脹が全身のリンパ節に見られる「多中心型キャッスルマン病」と一つのリンパ節のみにリンパ腫脹が見られる「限局型キャッスルマン病」の二種類があります。

また多中心性キャッスルマン病の自覚症状としては以下の症状が見られます。

・発熱

・倦怠感

・皮疹

・肝脾腫

・腹水・胸水

・浮腫

・咳

・食欲不振

・体重減少

♦治療

キャッスルマン病の基本的な治療方法として最も効果が高い治療方法は「リンパ節腫脹の除去手術」があげられます。

ただし、この除去手術が可能なケースは「限局型キャッスルマン病」の場合であり、「多中心型キャッスルマン病」の場合は、手術によって全てのリンパ節腫脹を除去することは困難です。

基本的には「薬物療法」による治療が一般的となります。

薬物療法では、まず全身に炎症症状を発症している箇所を抑制する為の抗炎症剤を使用します。

抗炎症剤として使用される薬としては、ステロイドが主力となります。

ステロイドは、非常に有能な抗炎症作用で炎症の抑制作用としては高い効果が確認されています。

最近では、アクテムラ(トシリズマブ)という薬が効果をあげていて使用するケースが増えているようです。

★TAFRO症候群はどんな病気?

 

TAFRO症候群は、明らかな原因なしに急性あるいは亜急性に、発熱、全身性浮腫(胸水・腹水貯留)、血小板減少、をきたし、腎障害、貧血、臓器腫大(肝脾腫・リンパ節腫大)などを伴う全身炎症性疾患でです。

2010年に高井らによって、TAFRO症候群として報告されました。

実は、私も2016年10月にこのへんてこりんな病気であるTAFRO症候群になりました。

今年で病気になって5年目(2021年)です。

その間に3度も再燃して入院しています。

やっかいで、しつこい病気です。

リンパ節生検の病理は、多中心性キャッスルマン病の症状に重なりますが、TAFRO症候群の疾患特有の所見も多く同じ病気なのかどうかは現時点では不明とされています。

なので、別疾患『TAFRO症候群』としてキャッスルマン病の亜型と位置づけている感じです。

ステロイドや免疫抑制剤などの有効例が報告されていますが、様々な治療に抵抗性の症例も存在していて全身性の悪化が急速なので迅速かつ、的確な診断と治療が必要な疾患ということは実際に病気になって実感しています。

◆症状

TAFRO症候群の症状としては、

①血小板減少

②全身浮腫・胸水・腹水

③発熱

④骨髄の繊維化

⑤臓器腫大・肝脾腫・リンパ節腫大

◆治療

治療は、基本的にステロイドパルス療法が基本となります。

ただ、このステロイドが効かない人もいるようです。。。

私の場合、3度の入院ではすべてステロイドパルス療法で治療しました。

60㍉のステロイド投与から始まりますが、効いてくるまでに2週間くらいかかります。

効いてくると先ず体重がどんどん落ちていきます。

CRPの炎症反応も比較的早く改善されますが、胸水・腹水だけはなかなか抜けず時間がかかります。

ステロイドが効かない人は、アクテムラやリツキサンなど他の治療を試みるようです。

現時点での治療方法としては、ステロイドが効くのであればステロイド治療が一般的のようです。

★比較

キャッスルマン病とTAFRO症候群を比べてみても、症状など似ているところが多いなと感じます。

違うところは、限局型キャッスルマン病は、手術で完治できる可能性があるということ。

多中心性キャッスルマン病とTAFRO症候群は薬物療法が必要で、治療は共にステロイドや免疫抑制剤での治療となること。

多中心性キャッスルマン病とTAFRO症候群の違いは難しいけれど、TAFRO症候群の方が全身状態は急速に悪化、急速な浮腫(体重増加)と血小板減少、腎機能低下というところでしょうか。。。

2021年の現時点での治療については、キャッスルマン病は基本的にアクテムラ治療が主流で、TAFRO症候群はステロイド治療が主流となっている感じです。

その人の体質によって同じように薬が効くわけでもなさそうですので、主治医とよく相談しながら治療方針を決めるのが一番だと感じます。

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