キャッスルマン病とTAFRO症候群

花とTAFRO症候群 TAFRO症候群

キャッスルマン病はどんな病気?

 

キャッスルマン病の名前の由来は、アメリカの最古の病院であるマサチューセッツ州ボストン

にある、総合病院マサチューセッツ総合病院の病理医である「キャッスルマン氏」が当時まだ

解明されていなかった難病であるこの病気について1956年に初めて、具体的な症例をもと

にした論文を発表したことから、医師の名前をもとに病名がつけられたのがキャッスルマン病

の由来とされています。

1956年にキャッスルマンによって発表された論文では、13症例についてその実態と症状

が報告されています。日本でもまだ、症例数が少なく患者数も2000人程度とされる難病の

一つである。

 

♦キャッスルマン病の症状

 

最大の症状の特徴はリンパ節腫脹が確認される点。

キャッスルマン病の初期症状として確認されている代表的な自覚症状は貧血症状が最も多い。

この他、血小板の増加及び減少、アルブミン値の低下、肝機能値の異常などの症状が確認され

ている。

キャッスルマン病には、リンパ節腫脹が全身のリンパ節に見られる「多中心型キャッスルマン

病」と一つのリンパ節のみにリンパ腫脹が見られる「限局型キャッスルマン病」の二種類があ

る。

また多中心性キャッスルマン病の自覚症状としては

・発熱

・倦怠感

・皮疹

・肝脾腫

・腹水・胸水

・浮腫

・咳

・食欲不振

・体重減少

 

♦キャッスルマン病の治療

 

キャッスルマン病の基本的な治療方法として最も効果が高い治療方法は「リンパ節腫脹の除去

手術」があげられる。ただし、この除去手術が可能なケースは「限局型キャッスルマン病」の

場合であり、「多中心型キャッスルマン病」の場合は、手術によって全てのリンパ節腫脹を除

去することは困難であるので、基本的には「薬物療法」による治療が一般的である。

薬物療法では、まず全身に炎症症状を発症している炎症を抑制する為の抗炎症剤を使用。

抗炎症剤として使用される薬としては、ステロイドホルモン剤が主力。

ステロイドホルモン剤は、非常に有能な抗炎症作用をもち、炎症の抑制作用としては高い効果

が確認されている。

 

 

TAFRO症候群はどんな病気?

 

TAFRO症候群は、明らかな原因なしに急性あるいは亜急性に、発熱、全身性浮腫(胸水・腹水

貯留)、血小板減少、を来し、腎障害、貧血、臓器腫大(肝脾腫・リンパ節腫大)などを伴う全身

炎症性疾患である。2010年に高井らによって、TAFRO症候群として報告されて、その後に類似の報告が相次いでいる。

 

私も、その一人に入る。^_^;

 

リンパ節生検の病理は、多中心性キャッスルマン病の症状に重なるが、TAFRO症候群の疾患特

有の所見も多く、異同に関しては現時点では不明。ステロイドや免疫抑制剤などの有効例が報

告されるも、様々な治療に抵抗性の症例も存在し、全身性の悪化が急速なため、迅速かつ、的

確な診断と治療が必要な疾患である。

 

両方、比べてみて。。。

 

キャッスルマン病とTAFRO症候群を比べてみても、症状など本当によく似ている。

違うところは、限局型キャッスルマン病は、手術で完治できる可能性がある。

多中心性キャッスルマン病とTAFRO症候群は薬物療法が必要で、治療は共にステロイドや免疫

抑制剤。

多中心性キャッスルマン病と、TAFRO症候群の違いは難しいけれど、TAFRO症候群の方が全

身状態は急速に悪化、不良で血小板減少ってところでしょうか。。。

私の場合は、治療が始まって3か月過ぎたあたりから、全身の関節痛が出ており現在も続いて

います。特に手首、肘、肩、足首の関節です。

それ以外は、ずっと椅子に座っていて、立ち上がる時に全身のこわばりがあります。

痛み止めも聞かないし、ドクターは、プレドニンの量を増やせば消えるかもとボソッと言ったこ

とがあったが、ムーンフェイスが嫌なので増やしていない。

 

何か良い方法は、ないだろうか。^_^;

 

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